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重症肌无力有一定的遗传易感性大家知道吗

发布时间:2018-12-10 15:20:40  来源:互联网

重症肌无力有一定的遗传易感性,部分患者有阳性家族史。且近些年来研究发现,大约有12%~20%的重症肌无力母亲所生的新生儿都会患有重症肌无力,通常出生时幼儿就会出现体征,但也有些患儿会在12~18小时内出现明显体征,一般还会合并下咽困难、吮吸困难、哭声无力等症状。

一、先天性重症肌无力

指母亲正常,但新生儿患有重症肌无力,家族中常有重症肌无力病人。42%的患儿会在2岁时发病,66%在20岁以前发病。临床发现,患儿中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。先天性重症肌无力与暂时性新生儿重症肌无力不同,此种类型患儿症状为持续性,且不可能完全缓解。

二、家族性婴儿型重症肌无力

家族中有重症肌无力患者,为常染色体隐性遗传。患儿在出生时即有严重的吮吸困难和呼吸困难症状,常因呼吸衰竭而导致患儿死亡。一般在2岁以前发病,有可能随着年龄增长而自行缓解,也有可能会由于感染而导致患儿窒息死亡。我院专家表示,抗胆碱脂酶类药物治疗能够帮助患儿缓解症状,所以,一旦发现异常,应尽早治疗。

三、胆碱酯酶缺乏

此种重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶而引起的。滕喜龙试验阴性,用抗胆碱脂酶药物治疗无效,可采用强的松治疗,效果明显。

四、青少年肌无力

所有重症肌无力病例中,大约有4%会在10岁以前出现症状,24%会在20岁以前发病,其中女性又是重症肌无力的主要发病人群,约为男性的四倍。青少年肌无力主要是由于免疫机制在发病机制中占有重要作用,与遗传因素关系不大。胸腺瘤少见。

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