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重型地贫儿：输血+除铁都不能少

2017-03-09 17:29:52

“脸部骨头变形、扁平发展――多是骨髓在负担造血功能；身材矮小――表示体内铁沉积使得内分泌失调。”中山东大学学附属第2医院儿科主任教授如此表示。原来，地贫儿童身体外部明显症状常常可揭露其身体内部的重大问题。

　　日前从广州市重型地中海贫血儿童联谊会上了解到，重型地中海贫血儿童诞生比例逐年增高，在医治方面却存在很多误区，其中最大的误区是忽视除铁医治，它已成为危害地贫儿生长发育乃至生存寿命的关键点。方健培教授表示，很多“地贫儿”的家长只是意想到为孩子输血而疏忽了需要同步进行的除铁医治，患儿体内的铁沉积不但影响孩子生长发育，还会造成身体器官受损危害生命。

　　骨髓负担造血功能致使骨头变形

　　“得了重型地中海贫血的儿童都会出现骨头变形的情况，特别是脸部，色调昏暗，脸部骨头向两侧扁平发展，下颚骨不同程度的扭曲变形，几近没有鼻梁。” 教授表示，这些都是地贫患儿常见的脸部面貌，但是很多家长都认为孩子脸部的色调昏暗和骨头变形是由于缺钙，觉得给孩子买1些钙片吃就没事了。

　　“其实这是1个误区。由于地贫儿的血液中红血球的寿命有限，因此身体的造血负担很重，不能不动用身体各个部位的骨髓进行造血，这就致使了孩子脸部骨骼的变形、发大。”为了保持体内的营养和基本代谢，重型地中海贫血患者每3到4周就应当输血1次，教授指出，病人1定要及时去医院输血，以避免造成身体其他部位的骨骼负担造血功能，使得骨骼变形。

不同类型地贫表现悬殊

　　据专家介绍，不同类型的地贫表现悬殊。

　　中间型地贫患者可能生长发育正常，只是面色、脾脏稍有不同。患者的血红蛋白在6～9g/dl，1般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大，无其他明显症状，不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能致使贫血加重的情况下则需要进行输血医治。

　　轻型地贫患者除造血红蛋白功能有异外，几近无临床表现。

　　α型地中海贫血在国内的病发率较低，多为重型，于胎儿期病发，妊娠末期即死于腹中，或诞生后不久就因严重贫血缺氧死亡。

　　β型地中海贫血在国内的病发率为0.67％，患者大部份为轻型贫血，小部份为中型贫血。重型患者诞生时1般表现正常，通常在产后3到6个月时才出现贫血症状。

　　重型地中海贫血患者的血红蛋白在6g/dl以下，严重缺少正常的血红蛋白，如果没有血液补充，将出现面色苍白、易疲倦、食欲不振、免疫力低下、发育缓慢、肝脾肿大等症状，长此下去，还会致使发育不全、骨骼变形和心功能衰竭，从而缩短寿命。据了解，重度地中海贫血的产生是由于小孩没法制造足够的成人血色素，因此有重度地中海贫血的小孩在他们刚生下来是正常的，但到将近2岁时就会病发。他们有明显的贫血现象，看起来较苍白，成长缓慢，而且常有脾脏肿大。在未病发之前的几个月，每一个小孩大都不相同，这是由于地中海贫血是由于不同的基因缺损酿成的。但是总的来讲，几近所有重型地中海贫血儿童在4岁前均要病发。

体内铁沉积导致内分泌失调

　　教授告知记者，重型地中海贫血患者由于长时间输血，其血液中的红血球蕴藏丰富的铁质，每次输血后血液中的红血球逐步分解，铁质会在体重蓄积，造成内分泌失调。“很多地贫儿长不高，就是由于铁在体内沉积，压迫了垂体影响了生长激素的分泌。”另外，如果输血不及时，体内的营养不充足也会影响生长和发育。